Srce je vitalni organ čija je funkcija pumpanje krvi kroz krv. Ova funkcija srca može biti poremećena zbog stanja, kao što je slabo srce ili ono što znate kao kardiomiopatija. Pa, postoji mnogo vrsta slabih srčanih bolesti, od kojih je jedna aritmogena displazija desne klijetke. Želite li saznati više o ovoj bolesti srca? U nastavku pogledajte cijelu recenziju.
Definicija aritmogene displazije desne klijetke
Aritmogena desna ventrikularna displazija ili aritmogena kardiomiopatija desne klijetke/aritmogena displazija desne klijetke (ARVD) je jedno od rijetkih stanja slabog srca. Ovo stanje ukazuje na poremećaj u miokardu, koji je zid srčanog mišića. S vremenom se ovaj miokard može oštetiti i uzrokovati nepravilan rad srca (aritmiju).
Osim toga, ljudi s ovakvim srčanim oboljenjima izloženi su velikom riziku od iznenadne smrti, osobito tijekom napornog vježbanja. ARVD može biti uzrok iznenadnog zastoja srca kod mladih sportaša.
Koliko je ovo stanje uobičajeno?
Bolest slabog srca je vrsta kardiomiopatije koja je prilično rijetka u usporedbi s dilatiranom kardiomiopatijom ili restriktivnom kardiomiopatijom. Ovo stanje obično pogađa tinejdžere ili mlade odrasle osobe.
Osobe s dijagnozom ove bolesti moraju se podvrgnuti liječenju što je prije moguće. Razlog, miokard postaje ozbiljno oštećen u uznapredovaloj fazi, ova bolest može uzrokovati zatajenje srca, odnosno srce ne pumpa krv.
Znakovi i simptomi aritmogene displazije desne klijetke
Rani razvoj bolesti ponekad ne uzrokuje nikakve simptome. Obično će se simptomi pojaviti kada funkcija srca počne opadati. Sljedeći su znakovi i simptomi rijetke kardiomiopatije, citirani s web stranice Johns Hopkins Medicine.
- aritmija. Stanja koja uzrokuju nepravilan rad srca, kao što su ubrzani otkucaji srca, preskakanje otkucaja srca, lupanje srca ili osjećaj lupanja u srcu.
- Preuranjene ventrikularne kontrakcije. Ovo stanje ukazuje na dodatni otkucaj srca koji se javlja kada električni signal počinje u ventrikulima.
- Ventrikularna tahikardija. Niz ubrzanih otkucaja srca, koji potječu iz ventrikula. Može trajati samo nekoliko otkucaja ili se može nastaviti i uzrokovati aritmije opasne po život. Ventrikularna tahikardija može uzrokovati slabost, mučninu, povraćanje i vrtoglavicu te ubrzano lupanje srca.
- Onesvijestiti se. Ljudi s ovim rijetkim slabim srcem mogu iznenada izgubiti svijest.
- Zastoj srca. Rijetko, ali se može pojaviti zatajenje desnog srca, što uzrokuje simptome slabosti, oticanje stopala i gležnjeva (periferni edem), nakupljanje tekućine u trbuhu (ascites) i simptome aritmija.
- Iznenadni zastoj srca. Kod nekih pacijenata, prvi znak ARVD-a je srčani zastoj, gdje srce prestaje kucati i pumpati krv u sve organe u tijelu. Srčani zastoj može dovesti do smrti ako se ne liječi u roku od nekoliko minuta.
Kada trebate posjetiti liječnika?
Vrlo je vjerojatno da će svatko osjetiti različite simptome slabe srčane bolesti. Postoje i oni koji imaju različite simptome i možda nisu spomenuti gore.
Morate odmah posjetiti liječnika ako osjetite gore navedene simptome. Ako ste se onesvijestili, potražite hitnu bolničku pomoć kako biste brže dobili liječenje.
Uzroci aritmogene displazije desne klijetke
Uzrok ove slabe srčane bolesti je mutacija nekoliko gena dezmosoma. Ovaj gen služi za naredbu za stvaranje strukturnih komponenti stanica koje se nazivaju dezmosomi. Desmosomi međusobno pričvršćuju stanice srčanog mišića, daju snagu miokardu i igraju ulogu u osiguravanju koagulacije između okolnih stanica.
Mutacije (promjene) u dezmosomskom genu narušavaju desmosomsku funkciju. Bez normalnih dezmosoma, stanice miokarda se odvajaju jedna od druge i umiru, osobito kada je srčani mišić pod stresom, kao što je tijekom napornog vježbanja.
Ove promjene prvenstveno utječu na miokard koji okružuje desnu klijetku, jednu od dvije donje komore srca. Oštećeni miokard postupno se zamjenjuje masnim tkivom i ožiljnim tkivom.
Kako se ovo abnormalno tkivo nakuplja, zidovi desne klijetke se rastežu i sprječavaju srce da učinkovito pumpa krv. Ove promjene također ometaju električne signale koji kontroliraju otkucaje srca, što može uzrokovati aritmije.
U rijetkim slučajevima, mutacije u ne-desmosomskim genima također mogu uzrokovati ARVD. Ovi geni imaju različite funkcije, uključujući staničnu signalizaciju, osiguravaju strukturu i stabilnost stanicama srčanog mišića i pomažu u održavanju normalnog srčanog ritma.
Istraživači trenutno provode daljnja istraživanja kako bi utvrdili kako mutacije u ne-desmosomalnim genima mogu uzrokovati ARVD.
Genske mutacije nalaze se u oko 60 posto ljudi s ARVD-om. Najčešća mutacija desmosomskog gena naziva se PKP2. Kod ljudi bez identificirane mutacije uzrok poremećaja je nepoznat.
Međutim, moguće je da je ovo stanje povezano s abnormalnostima u desnoj klijetki srca ili miokarditisom, što je upala srčanog mišića.
Čimbenici rizika za aritmogenu displaziju desne klijetke
Pokazalo se da je obiteljska anamneza čimbenik rizika za razvoj bolesti, iako nemaju svi s bolešću obiteljsku povijest bolesti. Postotak rizika zbog obiteljske anamneze je 30-50%.
Stoga se preporuča da se svi članovi obitelji prvog i drugog stupnja, odnosno roditelji, braća i sestre, djeca, unuci, stričevi, tetke, nećaci, nećaci podvrgnu pregledu ako netko od njih ima kardiomiopatiju.
Osim toga, ovaj obrazac nasljeđivanja srčanih bolesti također može biti autosmalno recesivan, odnosno Naxosova bolest. Bolest koja se javlja u ovoj obitelji karakterizira zadebljanje vanjskog sloja kože na dlanovima i tabanima (hiperkeratoza) i gusta kosa poput vune. Osobe s ovom bolešću izložene su riziku od razvoja slabog srca kasnije u životu.
Dijagnoza i liječenje aritmogene displazije desne klijetke
Dostavljene informacije nisu zamjena za liječnički savjet. UVIJEK se posavjetujte sa svojim liječnikom.
Dijagnoza ove rijetke iscrpljujuće srčane bolesti temelji se na ispunjavanju specifičnog skupa kriterija, uključujući:
- abnormalnost u rezultatima EKG-a,
- pacijent ima aritmiju
- postoje strukturne abnormalnosti i karakteristike tkiva, kao i
- obiteljska povijest i genetika.
Pregled se završava stanjem abnormalne funkcije desne klijetke i prisutnošću masnih ili fibroznih masnih infiltrata iz desnog srčanog mišića (miokarda). Svi ovi rezultati dobiveni su nizom medicinskih testova, uključujući EKG uključujući EKG test stresa, CT srca i MRI srca.
Koji su načini liječenja aritmogena displazija desne klijetke?
Mogućnosti liječenja razlikuju se ovisno o pacijentu, a temelje se na rezultatima testova srca pacijenta, povijesti bolesti i prisutnosti ili odsutnosti genetskih mutacija. Više detalja, razgovarajmo o liječenju jedan po jedan.
a. Uzeti lijek
Lijekovi, kao što su sotolol ili amiodaron mogu se koristiti za smanjenje broja epizoda i težine aritmije. Ovi lijekovi za srčane bolesti mogu izravno ili neizravno promijeniti električnu energiju srca, blokirajući učinke adrenalina ili povećavajući dotok krvi u srce. Bolesnicima s ventrikularnom tahikardijom mogu se uz antiaritmičke lijekove propisati i beta blokatori.
ACE-inhibitori također mogu pomoći u smanjenju opterećenja srca i spriječiti zatajenje srca. Imajte na umu da svi lijekovi mogu uzrokovati nuspojave, stoga se prije uporabe posavjetujte sa svojim liječnikom.
b. Umetanje implantabilnog kardioverter defibrilatora (ICD)
Osim uzimanja lijekova, vaš liječnik može preporučiti i implantabilni kardioverter defibrilator kao tretman za kardiomiopatiju. Ovaj uređaj prati broj otkucaja srca i automatski šalje male električne udare u srce ako su otkucaji srca nepravilni. To može uzrokovati trenutnu nelagodu koju neki pacijenti opisuju kao "udarce u prsa".
ICD također može funkcionirati kao pacemaker i može podnijeti spore ili brze ritmove. Bolesnike je potrebno pregledavati svaka tri do šest mjeseci i možda će ih trebati mijenjati svakih četiri do šest godina.
c. Kateterska ablacija
Zatim se slaba srčana bolest također može liječiti kateterskom ablacijom. Ovaj tretman može pomoći u smanjenju potrebe za ICD terapijom.
Ovaj tretman koristi toplinsku ili hladnu energiju za blokiranje abnormalnih električnih signala kako bi se otkucaji srca mogli vratiti u normalu. Srčana ablacija se najčešće izvodi pomoću tanke, fleksibilne cijevi nazvane kateter koji se uvodi kroz venu ili arteriju.
Liječenje aritmogene displazije desne klijetke kod kuće
Osim liječničkog liječenja od strane liječnika i bolnica, pacijenti sa slabim srčanim oboljenjima doista moraju promijeniti svoj način života u skladu sa svojim stanjem.
To uključuje zdravu prehranu koja je dobra za srce, dovoljno sna, ograničavanje određenih aktivnosti kao što je vježbanje i upravljanje stresom. Na taj način će učinkovitost liječničkog liječenja biti bolja u upravljanju simptomima.
